27歲的小芬近期突感乏力,伴肢體多處瘀斑,小芬未予重視,當?shù)卦\所予“清熱解毒”處理,3天后出現(xiàn)全身多處瘀斑、牙齦出血伴多次解血便,當天下午到我院急診科就醫(yī)。急診檢驗檢查發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)明顯的血象異常合并凝血功能障礙(WBC 4.38×109/L,MO% 18.6%,HGB 82g/l,PLT 35×109/L;凝血功能異常,F(xiàn)Ib:1.05g/l)。
急診科立即聯(lián)系血液科當班醫(yī)師李志誠,李醫(yī)師仔細問病史、查體后,結(jié)合初步的檢驗結(jié)果,判斷患者可能是極為兇險的急性早幼粒細胞白血?。ˋPL),立即收住入院。患者入院后,司徒健瑜副主任醫(yī)師即刻查看患者,查體及查看檢查結(jié)果后,緊急指導診治,值班醫(yī)生第一時間行骨髓穿刺,完善骨髓細胞形態(tài)學、流式及融合基因檢查。并請消化內(nèi)科緊急前來會診,考慮患者存在消化道出血,經(jīng)禁食、抑酸護胃,同時進行輸注冷沉淀、血小板等相關(guān)治療。
王良妥主任聽取匯報后,即時返院搶救患者,加急閱讀骨髓片,結(jié)果正如最初的判斷,符合急性早幼粒細胞白血?。ˋPL)!該病早期易合并彌散性血管內(nèi)凝血(DIC),出血傾向嚴重,常會出現(xiàn)顱內(nèi)出血等致命的出血,導致早期死亡。王主任第一時間指導患者用上了治療該病的救命藥維A酸。這時候從患者急診入院、檢查、確診、用上特效藥,不到2小時。2天后根據(jù)骨髓免疫分型及基因結(jié)果PML/RARa陽性,結(jié)合形態(tài)學結(jié)果,明確急性早幼粒細胞白血病(BCR1 PML/RARA陽性),予加用三氧化二砷方案聯(lián)合誘導化療。
治療第四天,患者的白細胞計數(shù)迅速升高,出現(xiàn)了呼吸困難,伴高熱,CT提示:肺部感染、胸腔、腹腔積液??紤]患者疾病進展快,王良妥主任迅速組織科內(nèi)團隊成員對患者疾病進行探討。經(jīng)過深入分析,科室團隊一致考慮為“維A酸分化綜合征”,立即采取措施抑制炎癥,同時給予柔紅霉素進行降白細胞治療,并嚴密監(jiān)測各項指標。經(jīng)過10余天的救治,患者病情逐步穩(wěn)定,轉(zhuǎn)危為安。
在血液科護理團隊悉心護理下,臥床1個多月后,小芬終于可以正常飲食、下床活動。復查骨髓穿刺和骨髓形態(tài)學、流式及融合基因,結(jié)果均轉(zhuǎn)陰,預示著疾病完全緩解。接下來,進入鞏固治療階段。
自科室成立以來,我科已成功救治多名急性早幼粒細胞白血病患者,回歸社會,正常上學、工作、結(jié)婚生小孩,彰顯了我科應對疑難危重病例的綜合實力。但APL為極其兇險的疾病,每年均有患者因自身不重視、基層醫(yī)生認知不足導致就診延誤,并因此丟失生命,實屬可惜。